Ребенок родился с одной почкой

По статистике, на каждые 10 тысяч населения Земли приходится 5 человек с одной почкой. Порой случается, что дается человеку одна почка с рождения. Этому органу приходится брать на себя функции обеих почек и самостоятельно выполнять эндокринную, осмо- и ионорегулирующую, метаболическую, кроветворную деятельность. Иногда пациент случайно узнает о существовании у себя только одного данного органа.

Основной причины данного отклонения нет. Родители могут и не подозревать о болезни ребенка, ведь он развивается так же, как и другие малыши. Возможно, в организме сыграла роль генетическая предрасположенность. Родиться такой особенный малыш может у матери, перенесшей инфекционные болезни во время беременности.

Данная аномалия называется агенезия, она делится на 2 вида:

1. Двустороннее поражение почек. Как правило, ребенок гибнет еще в утробе матери или после рождения, прожив несколько часов.
2. Односторонняя агенезия. В этом случае одна из почек сохраняет свою жизнеспособность и берет все функции на себя.

Если отклонения незначительные, то таким людям инвалидность не дают. Но все же, если ребенок родился с одной почкой, то он уже не такой как все. Несмотря на хорошее самочувствие, такие дети или взрослые люди должны один раз в год проходить полное медицинское обследование или сдавать кровь и мочу на анализ.

При необходимости современная медицина может предложить пересадку донорских органов. При успешности операции новый орган будет функционировать.

Иногда одну из двух почек приходится удалять. Такая операция называется нефреэктомия. В этом случае человек тоже может вести полноценную жизнь за исключением некоторых ограничений. В послеоперационный период необходим покой и постельный режим. Вся пища должна быть щадящей.

Оставшаяся почка несколько увеличится в объеме, что будет сопровождаться небольшим дискомфортом, который со временем пройдет. После нефреэктомии человек должен придерживаться щадящей физической активности и проводить закаливающие процедуры.

Питание должно быть калорийным, но легким для усвоения. Следует отдавать предпочтение:

1. Блюдам из овощей и фруктов.
2. Ржаному хлебу.
3. Кисломолочной продукции.
4. Блюдам из нежирного мяса или рыбы.

В ограниченном количестве можно употреблять жирные, консервированные, острые блюда. Соблюдайте питьевой режим. Резкое ограничение жидкости и соли нежелательно.

Если человек знает, что с рождения у него отсутствует 1 почка или была проведена нефреэктомия, то его образ жизни может несколько отличаться от других людей. Хотя профилактические меры не помешает соблюдать и всем остальным, так как предусматривают они рекомендации для поддержания общего здоровья:

1. Следует заниматься профилактикой инфекционных болезней.
2. При наличии хронических недугов своевременно устранять очаг воспаления.
3. Не допускать переохлаждения организма.
4. Периодически посещать уролога, чтобы контролировать работу почки.

В целом можно сказать, что жизнедеятельность человека с одной почкой мало чем отличается от жизни других людей. Многих молодых женщин беспокоит вопрос, как они смогут родить ребенка, имея одну почку, и допустимо ли это.

Существует много примеров рождения вполне здоровых малышей у таких женщин. Данное обстоятельство не является противопоказанием для родов. В медицинской практике, конечно, есть случаи неблагополучной беременности женщин с одной почкой, все зависит от особенностей каждой конкретной ситуации.

Диета — это важный фактор здоровой и полноценной жизни таких особенных людей. Рацион должен быть богат такими продуктами как сметана, мед, яйца, овощи и фрукты.

Мясо есть лучше отварное, как и рыбу, хлеб преимущественно ржаной. Количество продуктов должен определить опытный диетолог. Рекомендуется калорийная пища, но не белковая.

Если вы решили питаться вегетарианскими продуктами, то не стоит налегать на бобовые и макаронные изделия, лучше заменить их картофелем или овощами. На одну почку и так идет двойная нагрузка, поэтому следует ограничить поступление в организм большого количества минеральных солей.

Они содержатся в консервированных продуктах, копченостях, солениях, газированных напитках. Противопоказан кофеин и алкоголь, можно пить морс, компот или сок. Такое питание не позволит единственной почке утратить работоспособность, иначе придется оформлять инвалидность.

Чтобы плавно перейти от белковой пище к другой, необходимо придерживаться следующих правил:

• Ешьте отварное мясо или рыбу, но не чаще 3 раз в неделю.
• Ешьте продукты, богатые углеводами. Это гречневая, овсяная и другая каша, ржаной хлеб, из белых сортов выбирайте зерновой хлеб. Другая выпечка исключается или сокращается до минимума.
• Из молочных продуктов рекомендуется сметана и сливки. Употребление других кисломолочных продуктов лучше сократить.

Как было отмечено выше, рождаться дети с одной почкой могут по причине генетической предрасположенности. По статистике, чаще всего такие малыши могут появиться у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Если агенезия односторонняя, при этом внешних признаков болезни не наблюдается, то лечение не проводится. При выявлении нарушения показана диета, щадящий образ жизни, минимум физических нагрузок.

Из курса анатомии все мы знаем, что у человека две почки. Действительно, почки – парный орган, но не всегда так бывает.

Случается и так, что дети рождаются с одной почкой. Отсутствовать может как правая, так и левая почка. Единственная почка в этом случае имеет больший размер, нежели обычно, т. к. ей приходится выполнять работу за две почки.

Почему рождаются дети с одной почкой?

Специалисты не имеют достоверной информации, что рождение ребёнка с одной почкой – патология, передающаяся по наследству. Исследование данной проблемы показало, что чаще с одной почкой на свет появляются мальчики. Также специалисты отмечают, что риск рождения ребёнка с одной почкой значительно возрастает у женщин с таким заболеванием, как сахарный диабет.

Врачи считают, что причины данной патологии различны. К ним можно отнести:

 — заболевания мочеполовой системы (особенно сифилис);

 — болезнь мамы в период беременности тяжёлыми вирусными заболеваниями (корь, грипп, краснуха);

 — наркотическая зависимость;

 — курение и алкоголизм;

 — вредные излучения.

Считается ли человек с одной почкой инвалидом?

При условии, что единственная почка работает хорошо, то группа инвалидности не присваивается. Заключение о том, что единственная почка здорова, выносит специалист.

Существуют ли какие-либо ограничения?

Если единственная почка функционирует нормально, то практически никаких ограничений нет. Но, с учётом того, что почка одна, лучше стараться оберегать её. Именно поэтому с особой тщательностью следует выбирать вид спорта, которым малыш будет заниматься. Виды спорта с высокой степенью риска получения травм лучше исключить. Кроме того, из рациона лучше исключить солёную и острую пищу.

Рекомендации.

Как взрослые, так и дети с одной почкой от рождения ведут нормальный образ жизни. Родителям, у которых родился ребёнок с одной почкой, не нужно паниковать. Следует лишь следить за здоровьем малыша.

Маленьким детям с одной почкой необходимо встать на учёт к урологу и с определённой периодичностью сдавать мочу и кровь на анализы. Также необходимо делать УЗИ. Для удобства и спокойствия, лучше чтобы к больному приходила профессиональная сиделка в больницу http://socpatron.ru/. Это поможет избежать лишних хлопот и переживаний. Гарантирует постоянное наблюдение и необходимый уход за ребенком.

Причины отсутствия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

• Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
• Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
• Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
• Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

• Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
• Не просматривается одна или обе почки.
• Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
• Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует  мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

• Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
• Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
• УЗИ мочеполовых путей ребенка.
• Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
• Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
• Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим.  У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

• 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
• 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
• У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
• Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
• У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Причины агенезии

У будущего ребенка органы закладываются еще до рождения, то есть еще на первоначальном этапе внутриутробного развития, когда происходит формирование всех органов и систем в организме плода.

Научно было установлено, что предпосылки рождения детей с одной почкой есть у женщин, имеющих среди своих заболеваний сахарный диабет.

Кроме того, ученые утверждают, что отсутствие одного органа может спровоцировать инсульт в еще не сформировавшемся зародыше мочеточника и многие другие проблемы.

Признаки заболевания

Если неразвит или отсутствует орган только с одной стороны, то на первоначальном этапе болезнь может никак не проявляться. Вторая почка, если она полностью здоровая, может взять на себя все функции неразвитого органа. Происходит так называемая компенсация.

В таких случаях симптомы могут отсутствовать вообще, а патология будет выявлена случайно во время проведения общего обследования организма.

В отдельных случаях могут быть жалобы на неприятные ощущения и боли в паховой зоне, поскольку мочеточники также обычно неразвиты. Боль может продуцироваться в область крестца.

Девочки, которые рождаются с одной почкой, чаще всего имеют и патологию развития половой системы.

Ребенка, который родился с агенезией одной почки, отличают:

• нездоровый внешний вид;
• одутловатое, отечное лицо;
• деформация ушных раковин;
• лоб, который выступает вперед;
• широкий и плоский нос.

Как показывает практика, дети с агенезией одного органа появляются на свет недоношенными, при этом второй орган сильно увеличивается, чтобы компенсировать функцию отсутствующего.

Виды заболевания

Двусторонняя почечная агенезия обычно является несовместимой с жизнью – ребенок погибает еще до рождения. Но на практике случалось, что такие дети рождались живыми и доношенными, однако погибали через несколько дней в результате тяжелой почечной недостаточности.

Сейчас современная медицина шагнула далеко вперед, поэтому имеется возможность пересадки больному ребенку почки и отработать систему последующего гемодиализа.

В таком случае крайне важно вовремя выявить двустороннюю агенезию, чтобы попытаться принять меры для выживания новорожденного малыша.

Ведь одновременно с почками, как правило, не развиваются и мочеточники.

Если ребенок рождается с одной почкой, такое заболевание является патологией по первому клиническому типу. Аномалия чаще всего врожденная.

При односторонней агенезии все функции, которые положено выполнять двум органам, выполняет одна. Поэтому достаточно часто такой орган увеличивается в размерах ввиду выполнения заместительной функции.

Одну почку необходимо беречь, поскольку в случае ее травмы или заболевания риск неблагоприятных последствий намного выше, нежели при наличии двух нормальных органов.

В большинстве случаев отсутствие одной почки сочетается с отсутствием мочеточника с той же стороны. У детей мужского пола заболевание идет наряду с нарушениями строения половой системы – могут отсутствовать семенные протоки с той же стороны.

Наличие подобных факторов могут вызывать боли в области паха или крестца. Кроме того, нередко сказываются и нарушением половой функции в зрелом возрасте.

Диагностика патологии

Ранее, когда не было еще аппаратов УЗИ, люди жили с одной почкой, даже не подозревая у себя такой патологии. Это происходило в том случае, если второй орган был совершенно здоров и брал на себя все функции отсутствующего.

Сейчас же медицина сделала огромный шаг вперед в развитии. Поэтому зачастую аномалию по типу отсутствия одной почки определяют еще в утробе матери при помощи УЗИ.

Позже такой диагноз подтверждается компьютерной или магнитно-резонансной томографией ребенка. Проводят также урографию.

Заподозрить у новорожденного наличие одной только почки можно при наличии сопутствующих признаков – по типу широкого плоского носа, большого расстояния между глазами.

Часто у таких детей наблюдается складчатость кожи, могут деформироваться конечности и увеличивается живот.

Двусторонняя же агенезия проявляется острой почечной недостаточностью и значительным повышением артериального давления. Это в том случае, если такой ребенок рождается живым, поскольку данная патология в большинстве случаев не совместима с жизнью.

Методы лечения

Методы лечения пациентов с одной почкой достаточно разные, все зависит от тяжести патологии и состояния второго органа.

Если второй орган здоров и полностью заместил отсутствующий, взяв на себя выполнение ее функций, тогда в большинстве случаев лечение не требуется.

В этом случае человеку с одной почкой просто необходимо немного беречься и заботиться о своем здоровье, чтобы прожить долгие годы. Маме ребенка с одной почкой рекомендуется:

• уделять больше внимания состоянию здоровья малыша. Это значит, что нужно найти хорошего уролога и постоянно у него наблюдаться – регулярно сдавать все необходимые анализы и проходить обследования.
• особое внимание необходимо уделить периоду после простудных заболеваний, чтобы осложнения не сказывались на работе единственного органа;
• придерживаться режима питания, соблюдать диету, назначенную лечащим врачом, а также не перегружать единственную почку жирной, сладкой и соленой пищей. От правильных привычек питания, привитых малышу с раннего детства, во многом зависит качество его дальнейшей взрослой жизни.

Несмотря на то, что единственная почка в силу обстоятельств вынуждена быть более жизнеспособной и устойчивой к разного рода поражениям, в случае заболевания она теряет больше защитных функций, чем при наличии двух нормально развитых почек.

Заболевание проходит намного тяжелее и имеет зачастую ряд нежелательных последствий.

Такая практика в медицине сейчас достаточно распространена, и если донорский орган приживается, то ребенок в дальнейшем будет жить полноценной жизнью.