Аномалии почек классификация

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек. Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера. Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Аномалии почек и мочеточников

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом. Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует. Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника. Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган. Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Дистопия

Неправильное расположение — дистопия. Способна затрагивать как одну, так и обе.

Они могут располагаться:

• ниже — в подреберье, в области таза. Иногда путают с нефроптозом. Ясность вносит изучение направления сосудистого тока;
• выше — в подвздошной зоне, в грудной клетке. Проявляется болями в животе, особенно после еды;
• перекрестно — оба органа находятся на одной стороне тела, обычно слева. Иногда происходит сращивание. Беспокойств не доставляют, если оба здоровы. Слияние может иметь галетообразный, S-образный, L-образный или подковообразный вид.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

• Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
• Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
• Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
• Не поднимать тяжелые предметы.
• Предохраняться от простудных заболеваний.
• При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

• предпочка;
• первичная;
• постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается. Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей. Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Диагностика на наличие аномалий в развитии почек

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

• сбор сведений об анамнезе жизни;
• сдачу общих анализов крови и мочи;
• измерение АД;
• осмотр с пальпацией;
• исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
• установления направления хода крови по сосудам;
• урография с внутривенным введением контрастного раствора;
• компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
• ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

• лечебная диета;
• антибиотики;
• антигипертензивные средства;
• пункция кисты;
• ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
• удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Лечение при данной аномалии хирургическое и заключается в пересадке экто-пированного мочеточника в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз), а при отсутствии функции почки — нефроуретерэктомии или геминефроуретерэктомии.

Аномалии формы мочеточников

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник — крайне редкий порок развития, при котором мочеточник в средней трети имеет форму спирали или кольца. Процесс может носить одно- и двусторонний характер. Данная аномалия является следствием неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее внутриутробном перемещении из тазовой в поясничную область.

Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивно-ретенционных процессов в почке, развитию гидронефроза и хронического пиелонефрита. Установить диагноз помогают экскреторная урография, мультиспиральная КТ, МРТ, а при необходимости — ретроградная или антеградная чрескожная уретерография.

Лечение хирургическое. Выполняют резекцию мочеточника с уретероурете-роанастомозом или уретероцистоанастомозом.

Аномалии структуры мочеточников

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении, а также с мультикистозной почкой. Просвет мочеточника при данной аномалии резко сужен или облитерирован, стенка истончена, перистальтика ослаблена, устье уменьшено в размерах. Диагностика основана на данных цистоскопии, экскреторной урографии и ретроградной уретерографии.

Нейромышечная дисплазия мочеточника была описана под названием «мега-уретер» J. Goulk в 1923 г. как врожденное заболевание, проявляющееся расширением и удлинением мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Это один из частых и тяжелых пороков развития мочеточников, обусловленный недоразвитием или полным отсутствием его мышечного слоя и нарушением иннервации. В результате мочеточник не способен к активным сокращениям и утрачивает свою функцию перемещения мочи из лоханки в мочевой пузырь. Со временем такого рода динамическая непроходимость приводит к еще большему его расширению и удлинению с образованием коленчатых перегибов (ме-гадолихоуретер). удшению транспорта мочи способствует нормальный тонус детрузора мочевого пузыря и сочетание данной аномалии с другими пороками развития (эктопия устья мочеточника, уретероцеле, пузырно-мочеточнико-во-лоханочный рефлюкс, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Частое присоединение инфекции на фоне уростаза способствует развитию хронического уретерита с последующим рубцеванием стенки мочеточника и еще большим снижением функции верхних мочевыводящих путей. Характерными гистологическими признаками мегауретера являются значительное недоразвитие нервно-мышечных структур мочеточника с преобладанием рубцовой ткани.

Аномалии почечных сосудов

Патологии развития сосудов являются причиной плохого кровоснабжения органа. Они приводят к проблемам оттока мочи из почек, отчего нередко развиваются пиелонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, кровоизлияния в орган. При диагностировании важно отличить патологии почечных сосудов и туберкулез, заболевания крови и печени и т. д. Редко такие пороки самостоятельные, обычно они являются сопровождением аномалии самой почки. Выделяют аномалии вены и артерии почек. Пороки развития артерии почек:

• множественные сосуды;
• добавочная артерия (она уже основного сосуда и крепится к верхнему или нижнему участку почки);
• двойная (дополнительная артерия такого же размера);
• фибромускулярный стеноз (просвет сосуда становится слишком узким по причине сильного разрастания фиброзных и мышечных тканей);
• коленообразная артерия;
• аневризма.

Венозные пороки:

• множественные вены;
• добавочная вена;
• кольцевидная левая (сосуды выходят из передней и задней части органа, формируя «кольцо»);
• экстракавальное впадение левой почечной вены;
• ретроаортальное размещение левой вены почки;
• подсоединение правой яичковой вены в сосуд почки.

Вернуться к оглавлению

Аномалии количества почек

Выделяют такие врожденные аномалии почек:

• аплазия;
• агенезия;
• удвоение;
• добавочная почка.

Вернуться к оглавлению

Агенезия органа

Такие аномалии развития почек являются следствием генетических мутаций или вредных факторов, что воздействовали на маму в период вынашивания ребенка. Суть аномалии заключается в частичном или полном отсутствии органа. Двусторонняя агенезия считается несовместимой с жизнью. Детки обычно рождаются мертвыми или умирают сразу после родов. Поэтому важно незамедлительно провести трансплантацию почки. При односторонней агенезии одна доля почки работает за две. Болезнь может никак не проявляться всю жизнь.

Вернуться к оглавлению

Почечная аплазия и анализы для диагностики

Суть патологии заключается в частичном отсутствии органа. Часть органа не развивается в полной мере, чем объясняется ее недееспособность. Все функции выполняет здоровая доля. Если она справляется с задачей, человек может не подозревать наличие проблемы, так как симптомы отсутствуют. В таком случае болезнь диагностируют случайно, а лечение не требуется. Пациент раз в год должен делать УЗИ, сдавать анализы крови и мочи. Рекомендуется придерживаться щадящей диеты и отказаться от вредных привычек. Когда здоровый орган не способен справиться с двойной нагрузкой, появляются признаки проблем с почками (болезненные ощущения в пояснице), тогда больному назначают незамедлительное лечение.

Вернуться к оглавлению

Добавочная почка

Вернуться к оглавлению

Удвоение почки

Удвоение почки встречается достаточно часто. Врожденная аномалия проявляется удвоением органа. Размер такой почки больше обычного, а верхняя и нижняя часть разделяются. Каждая часть обеспечивается кровью в равной мере. Почечная патология может быть полной или неполной. Лечить заболевания практически всегда не нужно, если патологические процессы не вызвали осложнений в виде туберкулеза, пиелонефрита и т. д. Диагностика: сканирование, урография, цистоскопия.

Вернуться к оглавлению

Аномалии величины почек

Гипоплазия представляет собой такое патологическое состояние, когда орган меньшей величины, чем должен, что обусловлено его недоразвитостью. При этом функции и гистологическое строение не отличаются, а просвет сосудов немного меньше. Обычно патология поражает только долю почки. Терапия необходима лишь в случае развития осложнений, наиболее частым из которых является пиелонефрит.

Вернуться к оглавлению

Аномалии расположения и формы почек

Дистопия органа

Во время беременности у плода может произойти перемещение органа в поясничную область, что приводит к дистопии. Патологический процесс может охватить часть или две доли органа. Дистопия является одной из наиболее часто встречаемых пороков. Существует несколько видов дистопии:

• поясничная (прощупывается в подреберье, сосуды проходят перпендикулярно);
• подвздошная (локализация в подвздошной впадине, сосуды множественные, дефекты сопровождаются болезненными ощущениями в брюшине);
• тазовая (месторасположение — посередине между прямой кишкой и желчным пузырем, что сказывается на работе этих органов);
• редкая торакальная (локализация — полость грудной клетки, обычно левая часть);
• перекрестная (врожденный дефект предполагает смещение какой-то из почек к другой за среднюю линию, результатом чего является односторонняя локализация обеих, но возможно слияние).

Вернуться к оглавлению

Причины подковообразной почки

Причины патологии закладываются в беременность, когда происходит врожденная мутация. Две доли почки срастаются вместе концами, формируя «подкову». Ультразвуковая диагностика показывает, что такой орган локализуется ниже обычного, кровоснабжение изменено, так как место срастания сдавливает сосуды и нервы при неподходящем положении тела. Симптомом является резкая боль. При такой патологии почек часто возникают воспалительные процессы. Если воспаление становится хроническим, аномалию устраняют хирургическим путем, но обычно лечение не требуется.

Вернуться к оглавлению

Галетообразная аномалия

Галетообразные почки представляют собой пороки, при которых в период беременности у плода 2 доли органа срастаются между собой медиальными краями. Локализация патологии — средняя линия позвоночника в тазовой области или над промонториумом. Галетообразная почка прощупывается при пальпации живота. Кроме того, прощупывание возможно при осмотре на гинекологическом кресле. Диагностика патологии проводится путем двусторонней ретроградной пиелографии или экскреторной урографии. Симптомы и анализы похожи на дистопию.

Вернуться к оглавлению

Признаки патологии взаимоотношения

Причины сращения заложены еще в беременность. При этом у плода 2 доли срастаются в один орган. Аномалия относится к распространенным. Чаще всего она развивается параллельно с дистопией. Статистика говорит о большей подверженности мужской части населения. Признаком заболевания являются болевой синдром и почечные воспаления. Характерной особенностью считается отдельное функционирование сращенных долей. Они наделены собственными мочеточниками и фильтрующими механизмами. Виды аномалий:

• L-образная почка (верх одной доли срастается с низом другой, перекрученной по оси доли);
• подковообразная;
• S-образная (верх одной доли срастается с низом другой);
• галетообразная.

Вернуться к оглавлению

Аномалии структуры

Врожденные патологии почек у детей могут проявляться в виде структурных аномалий. Если во время внутриутробного развития на плод воздействовали тератогенные факторы (лекарства, наркотические вещества и т. д.), возможно изменение почечной структуры. Вследствие этого образование и выведение желчи в организме нарушается, что является причиной частых воспалений. Болезнь лечится только хирургическим путем. Варианты аномалий:

• простая киста;
• дисплазия;
• врожденный гидронефроз;
• гипоплазия.

Вернуться к оглавлению

Дисплазия органа

Почечной дисплазией называют состояние, когда орган меньше обычных размеров, что заложено еще в период внутриутробного развития. Это влияет на структуру паренхимы и функциональность органа. Возможные дисплазии:

• рудиментарная почка (развитие органа останавливается на ранних сроках беременности; вместо органа визуализируется небольшое количество соединительных тканей в виде шапки на мочеточнике);
• карликовая (размеры органа значительно меньше обычного, может не быть мочеточника).

Вернуться к оглавлению

Мультикистоз

Мультикистозом называют полное замещение почечных тканей кистами. Обычно патология поражает только часть органа. Проблема возникает, если в период внутриутробного развития не закладывается экскреторный аппарат. Моча не выводится, а скапливается, что приводит к замещению паренхимы кистозными образованиями и соединительной тканью. Почечная лоханка видоизменена или ее вовсе нет. Заболевание не является наследственным, чаще всего его обнаруживают случайно. Возможно прощупывание через живот, особенно если одновременно развивалась гипоплазия.

Симптоматика болезни:

• тупые болезненные ощущения в области поясницы;
• небольшое повышение температуры;
• анализ мочи не показывает отклонения параметров;
• метеоризм;
• на УЗИ видно изменение структуры органа.

Вернуться к оглавлению

Политистоз

При поликистозе паренхима замещается большим количеством кист, что отличаются по размеру. Патология нередко сопровождается поликистозом печени, поджелудочной и других органов. Заболевание является наследственным, поэтому необходимо обследование всех близких родственников больного, особенно беременных женщин. Нередко он поражает обе доли. При этом пациент жалуется на тупую боль в пояснице, постоянное желание попить, упадок сил и т. д. Практически всегда начинается пиелонефрит. Со временем развивается атрофия почек и почечная недостаточность. Для диагностирования патологии используются такие методы:

• ультразвуковая диагностика;
• анализ мочи (лейкоцитоз);
• КТ;
• рентгенологическое исследование.

Вернуться к оглавлению

Единичные кисты

Кистозные образования могут быть единичными. Их называют простыми солитарными кистами. Они локализуются на поверхности органа или в его отделах. Новообразование имеет круглую или овальную форму. Киста бывает врожденной или приобретенной. Со временем она растет, что приводит к атрофии, и нарушению функции органа. Патология сопровождается тупыми болями в районе поясницы, увеличением размера органа и т. д. Диагностируют проблему на УЗИ или рентгенологическом исследовании. В качестве терапевтических процедур проводится пункция или операция по иссечению стенок новообразования.

Вернуться к оглавлению

Аномалии мозгового слоя

Возможные аномалии мозгового слоя:

• мегакалис — врожденное заболевание, при котором происходит диффузное расширение чашечки;
• полимегакалис — заболевание, при котором расширено несколько чашечек;
• губчатая почка — патологическое состояние органа, когда почечные канальцы сильно расширяются, а орган похож на губку.

Вернуться к оглавлению

Аномалии почечных лоханок и мочеточников

Патологии мочеточников:

• аномальная локализация (эктопия отверстия, ректокавальная);
• аномалии структуры и формы (штопорообразная, гипоплазия, стеноз);
• дополнительный мочеточник;
• сужение (мешает нормальному оттоку желчи);
• расширение, например, уретероцеле, дилатация, мегалоуретер.

Аномалии развития лоханок могут заключаться в неполном удвоении (лоханки и мочеточники удваиваются, но перед мочевым пузырем соединяются в один) или полное раздвоение (в мочевой пузырь ведет 2 мочеточника). При этом патология бывает односторонней и двусторонней. Диагностировать проблему можно при помощи анализа мочи и бактериологического тестирования осадка мочи. Лечат заболевание хирургическим путем.

Причины до конца не изучены

Почему возникают аномалии почек? Перечень предпосылок к возникновению пороков обширен и продолжает увеличиваться по мере изучения медициной этой проблемы. На первом месте среди причин нарушения работы внутренних органов находится наследственная предрасположенность, и почки – не исключение. Наиболее распространенное объяснение аномалии развития почек – сбой в генетическом аппарате клетки, чей механизм функционирования и составляющие части малоизучены.

Во время вынашивания ребенка на женщину и состояние плода воздействуют различные вредные факторы, они же впоследствии отражаются на функционировании почек новорожденного. Применение лекарственных препаратов во время беременности должно осуществляться крайне осторожно и только по предписанию медицинских специалистов. Прием некоторых средств вызывает появление у новорожденного аномалий в развитии внутренних органов. Для работы почек будущего малыша опасны вещества, снижающие у его матери артериальное давление. Подобный эффект оказывают и препараты, расслабляющие сосуды.

Многие женщины часто забывают то, что будущая роженица должна находиться в комфортном для состояния плода микроклимате. Если ребенок вынашивался в условиях высокой температуры воздуха или плод подвергался ионизирующему излучению, вероятность появления у малыша врожденной аномалии почек резко возрастает. Общеизвестно, сколько вреда наносят наркомания, алкоголизм, табакокурение. Если не только во время беременности, а задолго до ее наступления, женщина увлекалась одной из перечисленных «прелестей жизни», врожденные пороки и патологии внутренних органов ее ребенку гарантированы, то же касается и низкого уровня иммунитета, отклонений и задержек в физическом и психическом развитии.

Классификация аномалий

Аномалии почек принято разделять на несколько видов. Так, порок может наблюдаться в почечных сосудах (их количество оказывается большим, чем необходимо для нормального функционирования почки). Возможны отклонения и в расположении самих почечных сосудов – одним из критерием классификации данного типа аномалий является расстояние между артерией и аортой. Способна нарушаться форма и структура артерии. Изменение артериальной или венозной тканей относят к категории врожденных аномалий.

Одним из наиболее распространенных пороков считается изменение количества почек в организме, в т. ч. их удвоение. К таким аномалиям также относится отсутствие одной почки (помимо нее, в организме не будет и мочеточника). Удвоение разделяют на полное и неполное. В первом случае каждая почка обладает своим мочеточником, во втором – существует только один общий путь оттока мочи.

Почки могут быть неправильно расположены по отношению к внутренним органам: одна, например, около таза, другая – в области груди. Расположение почек крест-накрест специалисты считают более безопасными вариантом, т. к. сохраняется правильная позиция мочеточников. Аномалии структуры почек принято делить по количеству и наличию в них кист – образований в виде пузырей, где содержится жидкость. Считается, что единичные кисты почек менее опасны, но это весьма спорный вопрос, ведь в подобных случаях почечная ткань содержит зачатки зубов, волос, жировые вещества.

При диагностике пороков развития почек обязательно учитывается расположение кист и состояние мозгового слоя почки. Аномалии во внутреннем (мозговом) слое напрямую влияют на функционирование элементов накопительной почечной системы.

В отдельную категорию выделяют сочетанные аномалии, основой классификации которых является транспортировка к внутренним органам мочи. К этой же категории относят пророки развития почек, что присутствуют в организме параллельно с аномалиями органов дыхания, сердечно-сосудистой системы.

Симптомы заболевания и последствия

Нарушение функции почек только в некоторых случаях протекает бессимптомно. Это характерно для ситуаций, когда порок развивается в одной почке. Повышенное артериальное давление и почечные отеки первыми укажут, что функционирование почек нарушено. Приступы колик – тоже симптомы аномалий (вспышки болей обычно присутствуют в области поясницы). Боли в поясничной области – это далеко не всегда симптомы заболеваний позвоночника. Если они наблюдаются длительное время в этом районе, надо обязательно провести диагностику почек, чья нарушенная работа и может являться первопричиной подобного явления.

Состояние мочи – один из наиболее объективных показателей качества деятельности почек. Симптомы почечных заболеваний включают изменение состава продуктов жизнедеятельности, выводимых из организма. Если в моче присутствует белок, это может быть признаком того или иного порока в развитии почек. Симптомы аномалий довольно легко определить именно по состоянию мочи, которая приобретает специфический красный оттенок, мутнеет, пенится.

Иногда проявление почечных пороков принимают за симптомы простудных заболеваний, что в общем-то объяснимо. Если у человека нарушено функционирование почек, он испытывает озноб и головные боли. Часто пациенты жалуются, что их постоянно мучает жажда и высокая температура – симптомы, присущие многим воспалительным заболеваниям. При определении медицинскими специалистами диагноза перечисленные симптомы обязательно учитываются, но первоочередное внимание все же уделяется показателям клинической лабораторной диагностики, указывающими, какое именно нарушение функции почек произошло.

Патологии в развитии почек не проходят бесследно: они несут различные осложнения в работе мочеполовой системы и организма в целом. Нарушения экскреторных функций почек является прямым следствием отклонений от нормы в их строении или структуре. Почечные пороки провоцируют гидронефроз, они же являются первопричиной хронического и почечного пиелонефрита. Аномалии вызывают гипертензию, почечнокаменную болезнь, атрофию почек, хроническую почечную недостаточность.

В большинстве случаев восстановить функционирование внутренних органов и спасти жизнь человеку способно только хирургическое вмешательство (вплоть до удаления пораженной пороком почки). Но и после операции пациенту необходимо будет всю жизнь следить за функционированием почек и принимать меры, чтобы избежать осложнений. Для таких людей жизненно необходимы постоянная диета, прием препаратов, снижающих артериальное давление, антибиотиков.